Il carcinoma della vulva è una neoplasia rara e rappresenta il 4% di tutti i tumori ginecologici.
I principali fattori di rischio per questa patologia sono l’età avanzata, l’infezione da Papillomavirus (HPV), il fumo di sigaretta, la presenza di condizioni infiammatorie croniche dell’apparato genitale esterno femminile e le condizioni di immunodeficienza cronica.

La maggior parte delle lesioni pre-cancerose della vulva si associano alla presenza dei ceppi di virus HPV n. 16 e 18. Per questo motivo la vaccinazione per HPV, oggi una delle migliori armi per la prevenzione del carcinoma della cervice uterina, potrà contribuire significativamente a ridurre l’incidenza anche del carcinoma della vulva.

Sintomi e diagnosi

La maggior parte dei casi di carcinoma della vulva è diagnosticata in fase iniziale e si localizza a livello delle grandi labbra. In altri casi può localizzarsi a livello delle piccole labbra, del clitoride o del perineo. I tumori correlati a HPV sono caratterizzati spesso da lesioni multiple, di norma ulcerate, e da concomitanti neoplasie della cervice uterina, mentre i tumori HPV-negativi si presentano prevalentemente come singole masse. Pur presentandosi più spesso in maniera asintomatica, in alcuni casi la donna può lamentare prurito genitale, irritazione, dolore, sanguinamenti.

Una volta definita la diagnosi istologica tramite biopsia, come per le altre neoplasie del distretto ginecologico è necessario completare la stadiazione, valutando l’estensione locale della malattia mediante visita ginecologica e colposcopia ed, eventualmente, con esami radiologici più approfonditi, quali la risonanza magnetica nucleare (RMN) e la tomografia assiale computerizzata (TAC).

Cura

Nei casi in fase iniziale la scelta è il trattamento chirurgico. Esso richiede l’asportazione della lesione primitiva, possibilmente con un approccio conservativo (vulvectomia parziale con margini liberi di almeno 1-2 cm ) e la dissezione linfonodale inguinale mono o bilaterale. Attualmente la tecnica della biopsia del linfonodo sentinella appare promettente nel ridurre possibili complicanze chirurgiche. I casi che dopo intervento presentino fattori di rischio per recidiva, in particolare quelli con linfonodi inguinali positivi o margini chirurgici limitati, possono giovarsi di una radioterapia post-operatoria, eventualmente concomitante alla chemioterapia.

I casi localmente più avanzati e difficilmente o non operabili vengono trattati con la combinazione di chemio-radioterapia.

Dopo l’intervento chirurgico e negli anni successivi, la paziente riceve supporto medico e psicologico per affrontare le eventuali complicanze. L’educazione della paziente è fondamentale anche per il riconoscimento precoce di eventuali recidive locali che, se individuate in tempo, sono spesso suscettibili di trattamento efficace chirurgico e/o radioterapico.