Il timo è un organo del sistema linfoide deputato alla corretta formazione delle cellule T del sistema immunitario. È collocato nel mediastino anteriore, cioè dietro al manubrio sternale, e fisiologicamente va incontro a involuzione in età adulta. I tumori che originano dal timo sono malattie rare e attualmente in Italia si effettuano 3,6 nuove diagnosi su un milione di abitanti (dati AIRTUM) senza significativa differenza tra uomo e donna.
Non sono noti fattori di rischio ambientali o infettivi determinanti, mentre può giocare un ruolo significativo la predisposizione genetica, come la neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN1).
I tumori del timo si dividono in due principali gruppi:
- timomi, che costituiscono il 90% dei casi; frequentemente si associano a malattie autoimmunitarie come la miastenia gravis e a loro volta si distinguono in: timoma A, timoma A/B, timoma B1, timoma B2, timoma B3;
- carcinomi timici, che costituiscono il 10% dei casi.
Sintomi
Circa il 30-40% dei tumori del timo vengono riscontrati accidentalmente in corso di accertamenti radiologici, in assenza di sintomatologia specifica. I sintomi più comuni presenti al momento della diagnosi di tali neoplasie sono dovuti alla compressione delle altre strutture presenti nel mediastino anteriore:
- dolore toracico
- mancanza di respiro
- tosse secca
- calo della voce
- rigonfiamento di collo e spalle.
Inoltre, caratteristicamente, nel 30-45% dei pazienti con timoma si possono presentare sintomi correlati alla miastenia gravis:
- calo delle palpebre con difficoltà a tenere aperti gli occhi, soprattutto la sera
- diplopia (vedere “doppio”)
- debolezza muscolare.
Altri segni/sintomi meno specifici, che possono essere comuni anche ad altri tumori sono: stanchezza; calo di peso con o senza riduzione dell’appetito e dell’introito di cibo; febbre.
Diagnosi
Nel sospetto di un tumore del timo gli esami più frequentemente richiesti per stabilire lo stadio, cioè l’estensione della malattia, sono:
- tomografia assiale computerizzata (TAC) di torace e addome con mezzo di contrasto iodato (MdC);
- risonanza magnetica nucleare (RMN) con mezzo di contrasto con gadolinio, da riservarsi a casi particolari.
In seguito al riscontro di massa a livello del mediastino anteriore, per stabilire la diagnosi di tumore del timo, solitamente non si esegue una biopsia ma, se la malattia è limitata al torace, si esegue direttamente un’asportazione chirurgica della massa.
Cura
La terapia del tumore del timo è stabilita da un gruppo multidisciplinare costituito da medico oncologo, chirurgo toracico, radioterapista e radiologo che insieme valutano le caratteristiche del paziente e del tumore.
I medici decideranno il tipo di trattamento considerando il tipo istologico e lo stadio secondo il Sistema di stadiazione di Masaoka-Koga (e più recente TNM) specifico per questo tipo di patologia. Tale sistema considera il coinvolgimento degli organi adiacenti e la presenza di eventuali metastasi in organi distanti dal polmone.
Negli stadi più limitati di malattia può essere sufficiente la sola chirurgia, altrimenti si può prendere in considerazione un trattamento chemioterapico prima o dopo la chirurgia, associato o meno alla radioterapia, in particolar modo nel timoma B3 e nel carcinoma timico.
Follow-up
Le principali linee guida e consensi a livello nazionale ed europeo raccomandano l’effettuazione di controlli (visita oncologica, esame strumentale TAC) ogni 6-12 o 12-24 mesi a seconda dello stadio iniziale, dell’istologia, dell’intervallo dalla chirurgia e del tipo di resezione, da proseguire per 10-15 anni.