I linfomi sono tumori che originano dalle cellule (linfociti) presenti nelle ghiandole linfatiche di tutto l’organismo. Attraverso il sangue e i vasi linfatici la malattia può diffondersi ad altri linfonodi, alla milza, al midollo osseo oppure a organi extra-linfatici come polmoni, stomaco, sistema nervoso centrale, fegato e altri ancora. I linfociti, infatti, circolano per il corpo intero e sono una delle strutture portanti del sistema immunitario umano. Anche i linfociti tumorali mantengono la capacità di circolare nel corpo ed è per questo che, spesso, i linfomi si presentano fin dall’inizio come malattie diffuse.

Le cause dei linfomi non sono conosciute: agenti nocivi come virus, radiazioni o sostanze chimiche possono alterare le cellule rendendole immortali e facendo sì che si accumulino all’interno dei tessuti dando origine al tumore.

Si distinguono due grandi categorie di Linfomi: Hodgkin (LH) e non Hodgkin (LNH).

Il Linfoma di Hodgkin si osserva in circa due o tre persone ogni 100 mila. Prende il nome dal patologo inglese Sir Thomas Hodgkin che nel 1832 descrisse questa malattia. Essa si caratterizza per la presenza di grandi cellule tumorali (dette “di Reed-Sternberg” dal nome dei due patologi che per primi le identificarono) e colpisce in genere persone giovani, di età compresa fra i 20 e i 40 anni.

I Linfomi non Hodgkin hanno invece un’incidenza di circa 15 casi ogni 100 mila persone. Sono distinti in numerosi sottotipi che si differenziano per la cellula di origine (linfocita “B” o “T”), per il grado di aggressività e per le caratteristiche biologiche. Dal momento che ognuna di queste entità ha una storia naturale, una prognosi e un trattamento molto diversi tra loro, la corretta diagnosi del tipo di linfoma risulta fondamentale per la corretta presa in carico dei pazienti affetti da questa malattia.

Prevenzione

Non esistono misure di screening per la diagnosi precoce di linfoma. La comparsa di ingrossamenti delle ghiandole linfatiche deve innanzitutto far escludere cause non tumorali come ad esempio la mononucleosi, la malattia da graffio di gatto oppure altre infezioni dentali, urinarie, ginecologiche ecc.

Sintomi

Il sintomo principale che porta un paziente a consultare il medico è l’osservazione di una ghiandola ingrossata, in genere rotondeggiante e non dolente alla palpazione. Possono essere presenti sintomi generali come febbre o febbricola, facilità ad affaticarsi, abbondante sudorazione notturna, importante calo di peso o prurito diffuso. Si tratta, tuttavia, di sintomi generici e la diagnosi corretta può essere ottenuta solo con l’asportazione di uno dei linfonodi sospetti.
I linfomi sono comunque patologie non frequenti. A seguito del riscontro dell’ingrossamento di una ghiandola linfatica, pertanto, andranno escluse prima di tutto altre condizioni benigne infettive o infiammatorie.

Diagnosi

Nel sospetto di un linfoma, si procede innanzi tutto a un’attenta raccolta della storia clinica dell’individuo e dei suoi sintomi. Si passa quindi a un’accurata valutazione di tutte le stazioni linfonodali principali (collo, ascelle, inguine) e di un eventuale ingrossamento di fegato o milza. Una volta ultimati questi accertamenti, il soggetto sarà sottoposto a una biopsia linfonodale. Si tratta dell’asportazione, totale o parziale, di una ghiandola linfatica, con lo scopo di analizzarla al microscopio e valutare la presenza di eventuali cellule linfomatose.

Se dopo questa indagine viene stabilita una diagnosi di linfoma, il paziente sarà sottoposto agli esami di stadiazione per valutare la diffusione della malattia. Essi possono comprendere:

  • Esame del sangue;
  • tomografia assiale computerizzata (TAC) di collo, torace e addome;
  • Tomografia a emissione di positroni (PET);
  • Agoaspirato midollare e biopsia osteomidollare: il medico penetra nell’osso con un ago e aspira un piccolo campione di sangue midollare; allo stesso modo viene estratto anche un piccolo frammento osseo. Il paziente può avvertire un lieve fastidio durante la procedura, che tuttavia è di breve durata, avviene in anestesia e permette di riprendere subito tutte le normali attività quotidiane.

Cura

Una volta completate le indagini diagnostiche e la stadiazione, il paziente viene valutato presso l’ambulatorio multidisciplinare di oncoematologia in presenza dell’oncologo, dell’ematologo e del radioterapista. Il gruppo è inoltre in stretto contatto con il medico nucleare e con l’anatomopatologo. Tutti i pazienti di età superiore ai 65 anni ricevono anche una valutazione psicologica per determinarne il grado di autonomia funzionale e il supporto familiare; questi aspetti, uniti alle informazioni cliniche, contribuiscono alla scelta del trattamento più adatto.

L’ambulatorio pone, inoltre, particolare attenzione al monitoraggio a lungo termine dei pazienti sottoposti a trattamento immunochemioterapico o radioterapico per un linfoma. L’età a volte giovane e la buona prognosi di questi ammalati, infatti, ha permesso di evidenziare come, in alcuni casi, i trattamenti chemioterapici e soprattutto radioterapici possano essere associati a effetti collaterali tardivi che vengono possibilmente prevenuti e trattati efficacemente.

Chemioterapia

La terapia dei linfomi non prevede il ricorso a interventi chirurgici, che sono limitati alla fase diagnostica. Il cardine del trattamento di queste patologie è rappresentato dalla chemioterapia, cioè dall’utilizzo di farmaci tossici per il tumore, somministrati generalmente in vena.
Gli effetti collaterali principali della chemioterapia – facilmente gestibili e comunque reversibili alla sospensione dei trattamenti – comprendono anemia e calo dei globuli bianchi con maggiore rischio di infezioni. Sono frequenti anche il calo delle piastrine (con rischio di sanguinamento), nausea, vomito, bruciore di stomaco, diarrea e, a seconda dei farmaci utilizzati, perdita di capelli.
In alcuni casi di recidiva di linfoma è possibile utilizzare una chemioterapia definita ad “alte dosi” con la successiva infusione di cellule staminali autologhe (“autotrapianto”). Si tratta di un tipo di terapia somministrata in un ambiente protetto con ricoveri della durata di circa un mese.

Terapia con anticorpi monoclonali

Notevoli progressi nel trattamento dei linfomi si sono ottenuti con l’aggiunta di anticorpi monoclonali ai cicli di chemioterapia. Si tratta di anticorpi prodotti in laboratorio che hanno la possibilità di legarsi in maniera selettiva alle cellule linfomatose, distruggendole in maniera diretta oppure attivando la risposta del sistema immunitario contro il tumore.
Gli anticorpi monoclonali vengono generalmente somministrati in vena e sono farmaci ben tollerati. Le loro principali reazioni avverse possono comprendere eruzioni cutanee, prurito, brivido, rossore al viso, febbre, calo pressorio, difficoltà a respirare. In caso di comparsa di tali reazioni l’infusione del farmaco viene sospesa fino alla completa risoluzione dei sintomi.

Radioterapia

La radioterapia è utilizzata sia per il linfoma di Hodgkin che per il linfoma non Hodgkin, in associazione o meno alla chemioterapia; è un trattamento in genere ben tollerato e limitato alle zone in cui, alla diagnosi, erano presenti i linfonodi ammalati e di maggiori dimensioni. Le radiazioni colpiscono e uccidono, o danneggiano, le cellule malate del distretto corporeo interessato.